Si tratta di un gruppo di malattie autoimmunitarie caratterizzate dalla produzione di anticorpi il cui bersaglio sono i complessi giunzionali della mucosa orale. La lesione di base è la bolla, che, data la fragilità della mucosa orale e le sollecitazioni meccaniche della masticazione tende a rompersi facilmente dando luogo ad erosioni e ulcere.

Le malattie appartenenti a questo gruppo si distinguono tra loro in base al tipo di bersaglio del sistema immunitario.

MALATTIE DEL GRUPPO PEMFIGOIDE

Tale gruppo è contraddistinto dalla formazione di una bolla sottoepiteliale, con relativo distacco tra epitelio e membrana basale.

Gli anticorpi sono diretti verso gli emidesmosomi, che uniscono lo strato basale dell’epitelio alla membrana basale.

Clinica

Clinicamente distinguiamo una forma che colpisce elettivamente le gengive (Pemfigoide delle membrane mucose), causando eritema, edema, desquamazione, bolle e ulcerazioni; si parla, in questo caso, di gengivite desquamativa, una infiammazione gengivale su base autoimmunitaria, che può essere espressione anche del Lichen planus e che può trarre in inganno l’odontoiatra, vista la sua somiglianza con la malattia parodontale. Forme più gravi (Pemfigoide cicatriziale) coinvolgono anche le mucose oculari, con rischio di opacizzazione della cornea e formazione di sinechie cicatriziali (simblefaron). Altre sedi coinvolte possono essere la mucosa nasofaringea, laringea, l’esofago ed i genitali esterni. E’ sempre consigliabile eseguire una valutazione polispecialistica del PMM. Quando la malattia colpisce principalmente la cute si parla di Pemfigoide bolloso.

PMM

con aspetto di gengivite desquamativa

Simblefaron

PMM: bolla gengivale

MALATTIE DEL GRUPPO PEMFIGO

Le malattie appartenenti a questo gruppo sono caratterizzate da una bolla intraepiteliale, con relativo distacco dei cheratinociti tra di loro (acantolisi).

Gli anticorpi sono diretti contro i desmosomi, che costituiscono l’apparato giunzionale delle cellule epiteliali.

Clinica

In questo gruppo le 2 forme che interessano precipuamente il cavo orale sono il pemfigo vulgaris ed il pemfigo paraneoplastico, spia di una neoplasia linfoproliferativa.

Pemfigo vulgaris

Diagnosi

La presenza di bolle nel cavo orale, o di erosioni ed ulcere coperte da un film di fibrina grigiastra, esito della rottura di una bolla, devono indurre il clinico a sospettare un pemfigoide o un pemfigo. Altre malattie, come il lichen e l’eritema multiforme possono mostrare aspetti bollosi. L’aspetto clinico di gengivite desquamativa non deve indurre nell’errore di diagnosticare una parodontite.

Segno di Nikolsky:

la sua positività è altamente evocativa di una malattia bollosa.

La biopsia permette di distinguere la bolla sottoepiteliale (pemfigoide) dalla bolla intraepiteliale (pemfigo).

PMM:

bolla sottoepiteliale con distacco dell’epitelio dalla membrana basale.

PV: bolla intraepiteliale (acantolisi)

L’immunofluorescenza diretta conferma la diagnosi istologica mettendo in evidenza la disposizione degli autoanticorpi.

PMM:

disposizione lineare degli anticorpi lungo la membrana basale.

PV:

disposizione degli anticorpi tra i cheratinociti a “rete di pescatore”.

Il pemfigo vulgaris è di competenza per lo più dermatologica, per il coinvolgimento cutaneo, con relative infezioni e squilibri elettrolitici.

Il pemfigoide oro gengivale è di competenza del patologo orale, mentre il pemfigoide con interessamento di altri distretti richiede una competenza multidisciplinare.