L’EM è una malattia mucocutanea infiammatoria acuta di tipo bolloso, che riconosce come meccanismo patogenetico di base una reazione autoimmune contro i cheratinociti e che viene innescata da farmaci e infezioni virali, in special modo dal virus HSV.
In sede anamnestica è frequente il riscontro di un pregresso episodio di herpes labiale o genitale, in genere nei 15-20 giorni precedenti, come pure l’assunzione di farmaci (i più frequenti sono i sulfamidici, FANS, penicillina, anticonvulsivanti, allopurinolo, contraccettivi orali).
Clinica
L’EM clinicamente si presenta con forme lievi (EM minore) o forme più gravi (EM maggiore) fino a forme ancor più gravi ed estese, anche letali (Sindrome di Steven Johnson e Epidermolisi tossica). L’EM colpisce prevalentemente individui giovani (18-40 anni) con andamento stagionale (primavera e autunno).
L’EM minore presenta lesioni che interessano la mucosa di un solo sito anatomico. Febbre, malessere, faringite e cefalea sono spesso prodromici di 7-10 giorni alle ulcere, molto dolorose, che interessano il bordo vermiglio delle labbra, il palato molle, la mucosa vestibolare, il dorso lingua. Frequente il coinvolgimento cutaneo, interessato però solo per un 10% della sua estensione, con le tipiche “lesioni a bersaglio o a coccarda” ad anelli concentrici sulle superfici estensorie delle estremità degli arti e simmetriche.
- Aftosi del cavo orale
- Aumenti di volume gengivale
- Burning Mouth Syndrome
- Candidosi orale
- Carcinoma del cavo orale (cdco)
- COVID-19 e lesioni della mucosa orale
- Disordini potenzialmente maligni (lpm)
- Eritema multiforme (em)
- Gengiviti non placca dentale correlate
- Infezioni da herpes virus
- Lesioni pigmentate
- L’infezione orale da HPV
- Malattie vescicolo bollose della mucosa orale
- Xerostomia
EM minore:
tipiche lesioni ad evoluzione crostosa del labbro inferiore. Da sottolineare che l’EM predilige la mucosa non cheratinizzata, elemento importante per la diagnosi differenziale dalla gengivostomatite erpetica, anch’essa ad insorgenza giovanile, che colpisce prevalentemente il palato duro e la gengiva cheratinizzata.
EM: lesioni a coccarda.
EM maggiore:
coinvolge più sedi mucose (bocca, genitali, laringe, esofago) ed obbligatoriamente la cute. In genere si risolve nell’arco di 1-6 settimane.
Sindrome di Stevens-Johnson: più grave della forma maggiore, per il più ampio e grave coinvolgimento cutaneo e mucoso, con possibili gravi sequele. E’ causata dai farmaci.
Epidermolisi tossica: malattia molto grave, anche letale. Non di competenza del patologo orale.
EM ricorrente: si tratta di una forma di EM caratterizzata da ricorrenze periodiche, che variano da settimane a anni, con in genere 1 o 2 manifestazioni annue, che possono protrarsi anche per più di 10 anni.